Close

New articles

Egy újonnan felfedezett autoimmun megbetegedés: a MOGAD

A MOG-antitest-betegség (Myelin Oligodendrocyta Glicoprotein Antitest Disease, röviden MOGAD) egy sokak által ismeretlen, nemrégiben felfedezett idegi gyulladásos állapot, amely elsősorban a látóideg gyulladását okozza, de okozhat gyulladást a gerincvelőben és az agyban is.

A mielin oligodendrocita glikoprotein (MOG) egy fehérje, amely a központi idegrendszerben az idegsejteket támasztó és védő mielinhüvelyek felszínén található. Noha ennek a glikoproteinnek a funkciója nem pontosan ismert, ebben a betegségben a MOG a saját sejteket támadó immunrendszer célpontja. A diagnózis akkor nyer megerősítést, ha MOG ellen termelődött antitesteket találnak a vérben olyan betegeknél, akiknél ismétlődő központi idegrendszeri gyulladásos rohamok jelentkeznek, vagy súlyos, hirtelen jelentkező nem vírusos vagy bakteriális eredetű, az idegrendszer nagy részére kiterjedő gyulladás jelentkezik.

Bővebben a MOGAD-ról

A myelin oligodendrocita glikoprotein (MOG) antitest betegség (MOGAD) egy olyan autoimmun betegség, amely a sclerosis multiplexhez hasonló tünetekkel jár, és tévesen – főleg régebben – SM-ként diagnosztizálták. Később, mivel a MOG-ellenanyag-betegségben szenvedőknél a gyulladásos mintázat hasonló volt egyéb idegi gyulladásos folyamatokhoz, a sclerosis multiplex diagnózisához hasonlóan neuromyelitis optica spektrum betegségnek (Devic-szindróma; gerincvelő-gyulladás és látóideg-gyulladás együtt), transzverzális myelitis-nek (ritka gerincvelő-gyulladás), akut disszeminált encephalomyelitis-nek (agy fehérállományának és a gerincvelőnek kiterjedt gyulladása) vagy épp látóideg-gyulladásnak diagnosztizálták.

Később a kutatásoknak hála, felfeldezték, hogy az agy, a gerincvelő és a látóideg károsodását okozó gyulladás valójában a MOG elleni antitestek jelenlétével függ össze. A MOG a mielinben található, amely szigeteli a központi idegrendszer (amely az agyból, a gerincvelőből és a látóidegekből áll) idegeit. A mielin károsodása zavart okoz az idegi jelek továbbításában a szervezetben, és számos tünetet okoz.

A tartósan pozitív antitestekkel rendelkező betegeknél fennáll az ismétlődő gyulladásos események kockázata. Továbbá úgy tűnik, hogy a MOG-antitest-betegségben szenvedőknél kisebb az esély más autoimmun betegségekre (például rheumatoid arthritisre, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladásra stb.), mint azoknál, akik más idegi gyulladásos autoimmun megbetegedésben szenvednek, melyekkel korábban a MOGAD-ot keverték.

A MOGAD-ban szenvedők gyakran kiválóan reagálnak a szteroidokra, és a károsodott funkciók nagy részét visszanyerik. Az első roham után a MOGAD-ban szenvedők körülbelül felénél előfordulhat, hogy nem jelentkeznek további rohamok, ellentétben a sclerosis multiplexszel vagy a neuromyelitis opticával élőknél, akiknél nagyon valószínű, hogy további relapszusok is jelentkezhetnek.

Előfordulása

Bár jelentős átfedés van a MOGAD, a neuromyelitis optica spektrum betegség, illetve az akut disszeminált encephalomyelitis között, úgy tűnik, hogy a MOGAD mégis egyedülálló immunológiai állapot. A MOGAD-dal élők teljes száma jelenleg még ismeretlen. Úgy tűnik, a MOGAD egyformán gyakori a férfiak és a nők körében, felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt jelentkezhet, viszont eltérően jelenik meg felnőtteknél és gyermekeknél. A kutatások pedig etnikai különbségeket sem tártak fel.

Gyermekeknél a MOGAD gyakrabban okoz agyi gyulladásos folyamatokat, ami olyan tüneteket okoz, mint a zavartság, a koordinációs zavar, a kettős látás, az émelygés és a hányás. Felnőtteknél a MOGAD gyakrabban károsítja a szemet (látóideg-gyulladás) és/vagy a gerincvelőt (transzverzális myelitis).

A MOGAD tünetei

A MOG-antitest-betegség elsősorban a látóideg gyulladását okozza, de gyulladást okozhat a gerincvelőben (transversalis myelitis), az agyban és az agytörzsben is. A tünetek a következők lehetnek:

Egy vagy mindkét szem látásvesztése vagy elmosódott látás

A színlátás elvesztése

Szemfájdalom

Valamely végtag vagy végtagok bénulása (motoros funkció hiánya)

Egy végtag vagy végtagok paraparézise (gyengesége)

Érzékelés elvesztése

A hólyag vagy bél feletti kontroll elvesztése

A hólyag ürítésének a nehézségei, vizeletpangás

Rohamok

Spaszticitás (fokozott izomtónus vagy merevség a karokban vagy lábakban)

Fájdalom vagy bizsergés a nyakban, a hátban vagy a hasban

A MOG-ellenanyag-betegségben szenvedőknél nagyobb a valószínűsége annak, hogy mindkét látóideg egyszerre érintett, és ha a tünetek csak az egyik szemen jelentkeznek, a másik látóideg szubklinikai sorvadást mutathat.

A MOGAD-ban szenvedő gyermekeknél (ritkán felnőtteknél) akut disszeminált encephalomyelitis alakulhat ki. Ennek tünetei a következők:

Változások a látásban

Gyengeség

Zsibbadtság

Az egyensúly elvesztése

Rendezetlenség

Hányinger/hányás

Zavar

Diagnózis

Vannak olyan vérvizsgálatok, amelyek képesek a MOG antitestek kimutatására. Viszont csak a sejtalapú tesztek tekinthetők megbízhatónak a MOGAD diagnosztizálására, a régebbi ELISA-tesztekhez képest jobb specificitásuk miatt. Az MRI-leletek hasonlóak a sclerosis multiplexben és a neuromyelitis optica spektrum betegségben, illetve az akut disszeminált encephalomyelitis-ben tapasztaltakhoz, de lehetnek eltérések is.

Ilyenek: a MOG-antitest-betegség látóideg-gyulladása, úgy tűnik, hogy túlnyomórészt a szemgolyó mögötti (retrobulbáris) régiót érinti, míg a neuromyelitis optica spektrum betegségben a látóideg gyulladása a koponyán belül (intracraniálisan) található.

A MOGAD diagnózisát általában akkor állítják fel, ha:

MOG-antitest található a vérében, és

Bizonyos egyéb demyelinizációs rendellenességek, például látóideg-gyulladás, transzverzális myelitis vagy akut disszeminált encephalomyelitis is fennáll egyidejűleg.

A diagnózis folyamata az alábbiakat foglalja magában:

Orvosi anamnézis a korábbi és jelenlegi tünetek azonosítására

Gondolkodás, látás, hallás, érzések, izomerő, nyelés, reflexek, koordináció, járás és egyensúly neurológiai vizsgálata

Az agy, a látóidegek és a gerincvelő MRI-vizsgálata

Gerinccsapolás (lumbalpunkció) a cerebrospinális folyadék (agy-gerincvelői folyadék (liquor)) vizsgálatához

Szemvizsgálatok és látásvizsgálatok

Vérvétel

A MOGAD kezelése

A MOGAD akut rohamaira többféle kezelési mód létezik:

Az egyik, hogy kezelés során intravénásan nagy dózisú szteroidokat adnak az agy, a látóideg és a gerincvelő gyulladásának csökkentésére.

Egy másik lehetéges, akut kezelésmód az intravénás immunglobulin (IVIG) egészséges vérplazmából (a plazma a vér folyékony, sejtmentes része) származó tisztított antitestekből készült kezelés. A gyógyszert csepegtető infúzióban adják be a beteg karjában lévő vénán keresztül, mely több órát vesz igénybe. Kimutatták, hogy az IVIG csökkenti bizonyos immunbetegségek aktivitását a gyulladás csökkentésével.

A plazmacsere (PLEX) alkalmazható súlyos rohamok esetén, vagy ha a nagy dózisú szteroidokkal nem történik javulás. A PLEX célja az anti-MOG-antitestek szintjének csökkentése a vérben. A PLEX magában foglalja a vér eltávolítását a testből egy tűn és csövön keresztül. Lépések sorozatával a plazmát elválasztják a vérsejtektől, és mesterséges plazmapótlóval helyettesítik. A plazmapótlót és a vérsejteket egyesítik, és egy intravénás vezetéken keresztül visszajuttatják a szervezetbe. Az eljárás több órán át tart, és több napon keresztül többször megismételhető.

Ha a betegeknek egynél több rohama van, hosszú távú kezelésre lehet szükségük a további rohamok megelőzése érdekében. Számos olyan gyógyszer írható fel ilyenkor, mely más, hasonló idegi gyulladásos folyamatokban a relapszusok, vagyis a visszaesések számát tudták csökkenteni. Ilyen gyógyszerek lehetnek az azatioprin (pl. Imuran), mikofenolát-mofetil (Cellcept), prednizon, rituximab (Rituxan), tocilizumab (Actemra) is, vagy az immunglobulinok további alkalmazása válhat szükségessé (intravénás infúzió vagy szubkután injekció formájában).

Egy újonnan felfedezett autoimmun megbetegedés: a MOGAD

A MOG-antitest-betegség (Myelin Oligodendrocyta Glicoprotein Antitest Disease, röviden MOGAD) egy sokak által ismeretlen, nemrégiben felfedezett idegi gyulladásos állapot, amely elsősorban a látóideg gyulladását okozza, de okozhat gyulladást a gerincvelőben és az agyban is.

A mielin oligodendrocita glikoprotein (MOG) egy fehérje, amely a központi idegrendszerben az idegsejteket támasztó és védő mielinhüvelyek felszínén található. Noha ennek a glikoproteinnek a funkciója nem pontosan ismert, ebben a betegségben a MOG a saját sejteket támadó immunrendszer célpontja. A diagnózis akkor nyer megerősítést, ha MOG ellen termelődött antitesteket találnak a vérben olyan betegeknél, akiknél ismétlődő központi idegrendszeri gyulladásos rohamok jelentkeznek, vagy súlyos, hirtelen jelentkező nem vírusos vagy bakteriális eredetű, az idegrendszer nagy részére kiterjedő gyulladás jelentkezik.

Bővebben a MOGAD-ról

A myelin oligodendrocita glikoprotein (MOG) antitest betegség (MOGAD) egy olyan autoimmun betegség, amely a sclerosis multiplexhez hasonló tünetekkel jár, és tévesen – főleg régebben – SM-ként diagnosztizálták. Később, mivel a MOG-ellenanyag-betegségben szenvedőknél a gyulladásos mintázat hasonló volt egyéb idegi gyulladásos folyamatokhoz, a sclerosis multiplex diagnózisához hasonlóan neuromyelitis optica spektrum betegségnek (Devic-szindróma; gerincvelő-gyulladás és látóideg-gyulladás együtt), transzverzális myelitis-nek (ritka gerincvelő-gyulladás), akut disszeminált encephalomyelitis-nek (agy fehérállományának és a gerincvelőnek kiterjedt gyulladása) vagy épp látóideg-gyulladásnak diagnosztizálták.

Később a kutatásoknak hála, felfeldezték, hogy az agy, a gerincvelő és a látóideg károsodását okozó gyulladás valójában a MOG elleni antitestek jelenlétével függ össze. A MOG a mielinben található, amely szigeteli a központi idegrendszer (amely az agyból, a gerincvelőből és a látóidegekből áll) idegeit. A mielin károsodása zavart okoz az idegi jelek továbbításában a szervezetben, és számos tünetet okoz.

A tartósan pozitív antitestekkel rendelkező betegeknél fennáll az ismétlődő gyulladásos események kockázata. Továbbá úgy tűnik, hogy a MOG-antitest-betegségben szenvedőknél kisebb az esély más autoimmun betegségekre (például rheumatoid arthritisre, Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladásra stb.), mint azoknál, akik más idegi gyulladásos autoimmun megbetegedésben szenvednek, melyekkel korábban a MOGAD-ot keverték.

A MOGAD-ban szenvedők gyakran kiválóan reagálnak a szteroidokra, és a károsodott funkciók nagy részét visszanyerik. Az első roham után a MOGAD-ban szenvedők körülbelül felénél előfordulhat, hogy nem jelentkeznek további rohamok, ellentétben a sclerosis multiplexszel vagy a neuromyelitis opticával élőknél, akiknél nagyon valószínű, hogy további relapszusok is jelentkezhetnek.

Előfordulása

Bár jelentős átfedés van a MOGAD, a neuromyelitis optica spektrum betegség, illetve az akut disszeminált encephalomyelitis között, úgy tűnik, hogy a MOGAD mégis egyedülálló immunológiai állapot. A MOGAD-dal élők teljes száma jelenleg még ismeretlen. Úgy tűnik, a MOGAD egyformán gyakori a férfiak és a nők körében, felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt jelentkezhet, viszont eltérően jelenik meg felnőtteknél és gyermekeknél. A kutatások pedig etnikai különbségeket sem tártak fel.

Gyermekeknél a MOGAD gyakrabban okoz agyi gyulladásos folyamatokat, ami olyan tüneteket okoz, mint a zavartság, a koordinációs zavar, a kettős látás, az émelygés és a hányás. Felnőtteknél a MOGAD gyakrabban károsítja a szemet (látóideg-gyulladás) és/vagy a gerincvelőt (transzverzális myelitis).

A MOGAD tünetei

A MOG-antitest-betegség elsősorban a látóideg gyulladását okozza, de gyulladást okozhat a gerincvelőben (transversalis myelitis), az agyban és az agytörzsben is. A tünetek a következők lehetnek:

Egy vagy mindkét szem látásvesztése vagy elmosódott látás

A színlátás elvesztése

Szemfájdalom

Valamely végtag vagy végtagok bénulása (motoros funkció hiánya)

Egy végtag vagy végtagok paraparézise (gyengesége)

Érzékelés elvesztése

A hólyag vagy bél feletti kontroll elvesztése

A hólyag ürítésének a nehézségei, vizeletpangás

Rohamok

Spaszticitás (fokozott izomtónus vagy merevség a karokban vagy lábakban)

Fájdalom vagy bizsergés a nyakban, a hátban vagy a hasban

A MOG-ellenanyag-betegségben szenvedőknél nagyobb a valószínűsége annak, hogy mindkét látóideg egyszerre érintett, és ha a tünetek csak az egyik szemen jelentkeznek, a másik látóideg szubklinikai sorvadást mutathat.

A MOGAD-ban szenvedő gyermekeknél (ritkán felnőtteknél) akut disszeminált encephalomyelitis alakulhat ki. Ennek tünetei a következők:

Változások a látásban

Gyengeség

Zsibbadtság

Az egyensúly elvesztése

Rendezetlenség

Hányinger/hányás

Zavar

Diagnózis

Vannak olyan vérvizsgálatok, amelyek képesek a MOG antitestek kimutatására. Viszont csak a sejtalapú tesztek tekinthetők megbízhatónak a MOGAD diagnosztizálására, a régebbi ELISA-tesztekhez képest jobb specificitásuk miatt. Az MRI-leletek hasonlóak a sclerosis multiplexben és a neuromyelitis optica spektrum betegségben, illetve az akut disszeminált encephalomyelitis-ben tapasztaltakhoz, de lehetnek eltérések is.

Ilyenek: a MOG-antitest-betegség látóideg-gyulladása, úgy tűnik, hogy túlnyomórészt a szemgolyó mögötti (retrobulbáris) régiót érinti, míg a neuromyelitis optica spektrum betegségben a látóideg gyulladása a koponyán belül (intracraniálisan) található.

A MOGAD diagnózisát általában akkor állítják fel, ha:

MOG-antitest található a vérében, és

Bizonyos egyéb demyelinizációs rendellenességek, például látóideg-gyulladás, transzverzális myelitis vagy akut disszeminált encephalomyelitis is fennáll egyidejűleg.

A diagnózis folyamata az alábbiakat foglalja magában:

Orvosi anamnézis a korábbi és jelenlegi tünetek azonosítására

Gondolkodás, látás, hallás, érzések, izomerő, nyelés, reflexek, koordináció, járás és egyensúly neurológiai vizsgálata

Az agy, a látóidegek és a gerincvelő MRI-vizsgálata

Gerinccsapolás (lumbalpunkció) a cerebrospinális folyadék (agy-gerincvelői folyadék (liquor)) vizsgálatához

Szemvizsgálatok és látásvizsgálatok

Vérvétel

A MOGAD kezelése

A MOGAD akut rohamaira többféle kezelési mód létezik:

Az egyik, hogy kezelés során intravénásan nagy dózisú szteroidokat adnak az agy, a látóideg és a gerincvelő gyulladásának csökkentésére.

Egy másik lehetéges, akut kezelésmód az intravénás immunglobulin (IVIG) egészséges vérplazmából (a plazma a vér folyékony, sejtmentes része) származó tisztított antitestekből készült kezelés. A gyógyszert csepegtető infúzióban adják be a beteg karjában lévő vénán keresztül, mely több órát vesz igénybe. Kimutatták, hogy az IVIG csökkenti bizonyos immunbetegségek aktivitását a gyulladás csökkentésével.

A plazmacsere (PLEX) alkalmazható súlyos rohamok esetén, vagy ha a nagy dózisú szteroidokkal nem történik javulás. A PLEX célja az anti-MOG-antitestek szintjének csökkentése a vérben. A PLEX magában foglalja a vér eltávolítását a testből egy tűn és csövön keresztül. Lépések sorozatával a plazmát elválasztják a vérsejtektől, és mesterséges plazmapótlóval helyettesítik. A plazmapótlót és a vérsejteket egyesítik, és egy intravénás vezetéken keresztül visszajuttatják a szervezetbe. Az eljárás több órán át tart, és több napon keresztül többször megismételhető.

Ha a betegeknek egynél több rohama van, hosszú távú kezelésre lehet szükségük a további rohamok megelőzése érdekében. Számos olyan gyógyszer írható fel ilyenkor, mely más, hasonló idegi gyulladásos folyamatokban a relapszusok, vagyis a visszaesések számát tudták csökkenteni. Ilyen gyógyszerek lehetnek az azatioprin (pl. Imuran), mikofenolát-mofetil (Cellcept), prednizon, rituximab (Rituxan), tocilizumab (Actemra) is, vagy az immunglobulinok további alkalmazása válhat szükségessé (intravénás infúzió vagy szubkután injekció formájában).